Stambiųjų kraujagyslių transpozicija


Stambiųjų kraujagyslių transpozicija  - gana reta įgimta širdies yda, kuri sudaro 5-7% visų įgimtų širdies ydų.  Tačiau dažniausiai pasitaikanti iš visų cianotinių įgimtų širdies ydų. Stambiųjų kraujagyslių transpozicija kaip atskiras defektas pasitaiko 90% pacientų, likusi dalis pacientų turi kitų sindromų ar apsigimimų. Ši yda dažniau pasitaiko diabetu sergančių motinų kūdikiams, gali lemti genetiniai faktoriai, tačiau dauguma atvejų, priežastys nėra žinomos.


Stambiųjų kraujagyslių transpozicija kaip yda susiformuoja embrioniniu laikotarpiu, sutrikus subpulmoninio ir subaortinio kūgių augimui ir formavimuisi. Esant paprastai ydos formai, abu skilveliai yra atskirti sandarios tarpskilvelinės pertvaros, ir dešinysis skilvelis yra sujungtas su aorta, todėl į kūną yra pumpuojamas deoksigenuotas kraujas, o kairysis – su plaučių arterija ir pumpuoja įsotintą deguonimi kraują atgal į plaučius. Apie 60% vaikų su šia įgimta yda turi angelę tarp prieširdžių (PPD) ar skilvelių (SPD), kas ir palaiko jų gyvybę, kadangi kūnas yra aprūpinamas dalimi oksigenuoto kraujo, susimaišiusio su deoksigenuotu. Taip pat kraujas gali maišytis tekėdamas per atvirą arterinį lataką (AAL), kurį turi kūdikiai, ir kuris paprastai po gimimo užsidaro. Maždaug 20% pacientų su stambiųjų kraujagyslių transpozicija, širdis yra dešinėje krūtinės pusėje – ši būklė yra vadinama dekstrokardija.  Negydant, mirtingumas pirmąją savaitę – 30%, pirmuosius metus – 90%.


Kūdikiai su šia yda paprastai gimsta išnešioti ir normalaus svorio. Simptomai išryškėja per pirmąsias keletą dienų kūdikiui gimus. Kūdikis yra melsvas, jam sunku kvėpuoti ir valgyti. Jei anga tarp prieširdžių ar skilvelių yra pakankamai didelė, simptomai gali išryškėti tik kūdikiui truputi paaugus.  Pirmiausia, ultragarso tyrimu nustatoma stambiųjų arterijų pozicija ir stebima, ar yra angelių ir koks jų dydis bei pozicija. Prieš arterijų sukeitimą paprastai atliekama balioninė septostomija (Rashkind).  Kūdikiui daroma širdies kateterizacija, kurios metu balioniniu kateteriu, įvedamu per veną į širdį, yra padidinama angelė prieširdžių pertvaroje, kad daugiau įsotinto kraujo pratekėtų į kūną.  Po to seka chirurginis gydymas, atliekamas pirmųjų trijų gyvenimo savaičių laike. Iki išmokstant arterijų sukeitimo operacijų, ligoniams, turintiems transpoziciją, buvo atliekamos hemodinamiką koreguojančios Senning‘o operacijos, dažnai antru gyvenimo pusmečiu. Šios prieširdinės korekcijos išgelbėjo Lietuvoje nemažai vaikų, kuriems buvo stambiųjų kraujagyslių transpozicija, tačiau vėlyvuoju pooperaciniu laikotarpiu sukėlė daug sunkių komplikacijų, dažniausiai susijusių su dešiniojo skilvelio nusilpimu.  Mikrochirurginės technikos, dirbtinės kraujotakos, įrangos ir optikos tobulėjimas leido sėkmingai operuoti net naujagimius, atlikti sudėtingiausias manipuliacijas su kraujagyslėmis. 1975 metais chirurgas Jatene pasiūlė arterijų sukeitimo operaciją, atkuriant normalų skilvelių ir pagrindinių arterijų ryšį. Dirbtinės kraujotakos pagalba, atliekama operacija, kurios metu pagrindinės kraujagyslės yra sukeičiamos vietomis, t.y. atstatomos į savo vietas. Taip pat užsiuvama SPD.  Po chirurginio gydymo vaikas turi būti nuolat stebimas gydytojo – kardiologo dėl galimų komplikacijų – širdies aritmijos, skilvelių silpnėjimo, vožtuvo pralaidumo ir pan. Kas metai turi būti atliekamas širdies ultragarsinis tyrimas ir EKG. Būtina profilaktika prieš endokarditą.


Daugumai pacientų nebūtina riboti įprastos veiklos, tačiau rekomenduojama vengti didesnio svorio kėlimo, kad nekiltų kraujo spaudimas. Tačiau jei širdies darbas yra susilpnėjęs ar yra problemų dėl širdies ritmo, rekomenduojama riboti fizinį krūvį. Moterys, kurioms kūdikystėje atlikta kraujagyslių sukeitimo operacija, gali išnešioti ir pagimdyti kūdikį. Tačiau egzistuoja aritmijos ir širdies nepakankamumo rizika. Prieš planuojant nėštumą, būtina pasitarti su gydytoju-kardiologu dėl galimų komplikacijų ir rizikos sveikatai.


Paruošta pagal British Heart Foundation medžiagą,  "Lietuvos chirurgija, 2007", eMedicine, 2009
Vertė Neringa Tomkevičienė, UAB "Vertimų projektai", tikrino gydytoja – vaikų kardiologė Renata Šajevič, 2010

Rekvizitai

Labdaros ir paramos fondas “Mažoji širdelė”
Banko sąskaitos Nr.: AB Swedbank,
LT15 7300 0101 2111 7963
Įmonės kodas: 302484122
Adresas: Krivių g. 48-16, LT-01209 Vilnius
El. paštas: info@mazojisirdele.lt

Bendradarbiaujame su

Paramos mažylio širdžiai fondas

Mes "Facebook'e"

© 2016 Mažoji širdelė. Visos teisės saugomos. Sprendimas: ITgidas.lt